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特发性脊柱侧凸脊髓异常的MRI评价



关键词: 脊柱侧凸;脊髓异常;磁共振成像;综述文献


【中图分类号】 R682.3 【文献标识码】 A  【文章编号】 1008-0287(2000)01-0073-03

Magnetic resonance imaging evaluation on spinal cord abnormalities of patients with idiopathic scoliosis

Ni Chunhong, Hou Tiesheng, Li Ming

【Key words】 scoliosis; spinal cord abnormalities; magnetic resonance imaging;review literature

  脊柱侧凸是一种常见的脊柱畸形,其中特发性脊柱侧凸约占70%,其在儿童青少年中的发病率约为1%~3%。随着影像学检查的深入,尤其是MRI在特发性脊柱侧凸中的应用,越来越多的脊髓异常被发现,其意义尚待进一步探讨。

1 特发性脊柱侧凸的脊髓异常

  脊柱侧凸脊髓异常的发生率与侧凸类型密切相关:①不加区分的各种侧凸脊髓异常的发生率由于病例选择的随意性,差别明显,报道为18.7%~53%。②先天性脊柱侧凸的脊髓异常发生率较高,所见报道为38%、40%、58%。③其他所谓“异常侧凸”的脊髓异常发生率较高:胸椎左侧凸脊髓异常发生率通常在1/3以上,所见报道为52%、33%等;Bradford等研究的5例伴半椎体畸形合并对侧节段性骨桥的侧凸中发现有3例伴有脊髓异常。④特发性脊柱侧凸的脊髓异常相对少见。常见的脊髓异常类型有脊髓栓系(tethered spinal cord)、脊髓纵裂、脊髓空洞、脊髓瘘管、 Chiari畸形、脊髓肿瘤、脊膜膨出,还有其他少见病变或合并存在两种以上脊髓异常的患者。
  特发性侧凸脊髓异常的发生率各年龄段有所不同。①婴儿特发性侧凸:有报道为19.2%,Gupta等〔1〕回顾6例婴儿特发性侧凸发现3例伴有脊髓异常。②儿童特发性侧凸:有报道脊髓异常发生率为26%,Schwend等〔2〕报道95例患者有14例(14.7%)伴有脊髓异常,Evans等〔3〕报道的31例中发现有8例(26%)有明显的神经解剖异常。Zadeh等〔4〕报道12例伴同侧腹壁反射消失的儿童特发性侧凸合并脊髓空洞,其中8例又合并Chiari Ⅰ型畸形。③青少年特发性侧凸:Maiocco等〔5〕报道45例前瞻性研究中2例发现脊髓异常,Winter等〔6〕对140例青少年特发性侧凸进行术前MRI检查,发现4例伴有脊髓异常(2.86%),Shen等〔7〕的72例前瞻性研究中发现3例异常(4.1%), OBrien等〔8〕研究33例侧凸角度≥70°的典型青少年特发性侧凸,无一例发现脊髓异常。
  特发性胸椎左侧凸脊髓异常发生率较高,Mejia等〔9〕报道29例前瞻性研究中发现2例有脊髓瘘管,占7%。Evans等〔3〕报道的8例伴脊髓异常的儿童特发性侧凸中有4例为胸椎左侧凸。 Peer等〔10〕对48例侧凸进行术前MRI检查, 发现无症状的胸椎左侧凸患者神经管发育不全的发生率很高。对伴有同侧腹壁反射消失的特发性侧凸患者脊髓异常发生率意见不一。Yngve〔11〕通过对30例正常青少年和35例青年成人的调查发现,腹壁反射双侧一致率不如膝腱、跟腱等深反射,但一侧反射持续消失而一侧反射持续存在的情况未发现存在于正常成人,故侧凸患者伴有此现象者提示可能伴有脊髓异常。Zadeh等〔4〕报道在12例伴有脊髓空洞及单(同)侧腹壁反射消失的儿童特发性侧凸中有8例又合并Chiari I型畸形。而Evans等〔3〕则认为儿童特发性侧凸伴单侧腹壁反射消失者合并的脊髓异常发生率并无特殊。

2 特发性脊柱侧凸脊髓异常的MRI表现

  X线检查是脊柱侧凸必不可少的常规检查,一般能区别侧凸的分类、分型、凸度、脊柱旋转度、可代偿程度及柔软性,常包括站立位的脊柱全长正侧位片,仰卧位的正位、左右侧屈位片,牵引位片。但X线检查不能直接提示脊髓异常,进一步的影像学检查要求对椎管内容物、脊柱周围软组织作出评价,以发现可能存在的脊髓异常。MRI出现前,脊髓造影、CT、CT脊髓造影是评价脊髓和周围软组织的较好方法。MRI出现后,由于其具有无创、无放射性、软组织对比度高的优点,逐渐替代了脊髓造影、CT、CT脊髓造影。在脊髓畸形的诊断上,MRI有优越的软组织对比度,能够直接显示全部脊髓和椎管,且能提供多平面影像。下面简要介绍特发性侧凸常见的脊髓异常如脊髓空洞、Chiari畸形的MRI表现。
2.1 脊髓空洞 指脊髓的囊性空洞,25%~62%的空洞与脊柱侧凸伴发。对脊髓空洞的诊断MRI已替代CT脊髓造影,最好采用矢状位或横轴位T1加权扫描,此扫描方式可提供脊髓和空洞间的软组织对比度。空洞在T1加权上信号降低,T2加权上信号升高。空洞壁通常是光滑的,多有中隔但因其位置常常是倾斜的,故可能被忽略,中隔在MRI片上只有部分可显示出来。脊髓空洞应注意与脊髓积水、脊髓肿瘤、创伤后脊髓软化等相鉴别。脊髓积水指脊髓中央管扩大,两种疾病在病理上有较多重叠,MRI不能区分两者。如空洞中有结节或软组织样信号,则需作增强造影以排除肿瘤结节,肿瘤空洞在T1、T2加权上信号比非肿瘤性囊肿高。脊髓空洞还需与创伤后脊髓软化相鉴别,脊髓软化在T2加权上较脑脊液密度稍低,且常伴局灶性萎缩,脊髓直径缩小。
2.2 Chiari畸形 分为两型,Chiari I型是指小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位,而第四脑室仍处于正常位置,其MRI的诊断标准为向下移位至少5mm或向下移位超过枕骨大孔水平。30%~50%的I型畸形伴有脊髓空洞。Chiari Ⅰ型MRI诊断的间接征象包括上颈髓的集聚、脑室狭窄、脑脊髓连接部的蛛网膜下腔狭小等。ChiariⅡ型是指小脑蚓部与扁桃体移位入椎管,同时脑干尾部易位,第四脑室延长,小脑通常拉长并通过发育不全的幕切迹而形成假肿块。此型常伴有脊髓脊膜膨出,所以发现相对较早。以上表现可通过矢状位或横轴位MRI扫描发现。

3 特发性脊柱侧凸脊髓异常的MRI扫描策略

  脊柱侧凸的MRI扫描范围应包括全脊髓和脑干,局限于侧凸局部是远远不够的,因为脊髓异常并不总是发生于侧凸的附近。也有人认为扫描范围应同时包括脑部(大脑、小脑、脑干)和全脊髓。脊柱侧凸MRI扫描应遵循以下原则:①成像平面应与脊柱的走行相一致,由于侧凸的存在,常要求选择非正交平面成像;②如有显著的脊柱畸形,应选择至少2个不同的解剖平面成像,以避免单个平面成像引起的片面性和混淆。对脊柱侧凸患者,全脊髓检查最好用MRI矢状位和冠状位T1加权完成,可观察脊髓压迫、固定、空洞、扩大及Chiari畸形。如果T1加权能够发现特定的异常,随后作矢状位或横轴位T2加权,有助于确立诊断。冠状位MRI扫描方式对检查脊柱有显著畸形弯曲和椎管异常以及可疑有脊髓纵裂患者特别有用。

4 特发性侧凸的MRI扫描指征

  目前对特发性侧凸的MRI扫描指征存在较多争议。一部分人认为应将全脊髓MRI扫描作为特发性侧凸患者的常规检查,而另一些人强调应严格检查的指征。Maiocco等〔5〕认为特发性脊柱侧凸行MRI检查的指征是:①“异常”的侧凸:如胸椎左侧凸、颈椎侧凸、高位胸椎左侧凸、疼痛性侧凸(尤其夜间疼痛);②异常的神经体征:腹壁皮肤反射异常、感觉缺失、深腱反射异常;③侧凸角度进展迅速(每月>1°);④儿童期(4~10岁)发病患者;⑤病史中难以解释的严重的头痛、颈痛、颈部过度伸展伴僵硬及体征中的共济失调、无力、弓形足、局灶的神经体征轻、触觉或位置觉减退、病理反射阳性等;⑥行矫形手术前。Samuelsson等〔12〕认为特发性侧凸应常规行MRI检查,以排除神经源性病因;而Winter等〔6〕认为并非必要,尤其对无伴发症状者。其它某些特征如大角度侧凸经OBrien等〔8〕研究认为并不是MRI检查的指征。

5 特发性侧凸与脊髓异常的相关性及处理

  特发性脊柱侧凸合并的脊髓异常与侧凸的相关性仍不明确。Farley等〔13〕报道28例年龄<18岁的伴脊髓空洞的侧凸患者,半数的侧凸角度进行性发展,引流空洞后患者神经症状稳定,但侧凸的进展未能停止。有作者认为,脊髓异常可能是发生侧凸的原因,原有特发性侧凸的诊断值得怀疑。近年来,越来越多脊髓异常的发现也引发了对特发性侧凸神经源性病因的探讨。有人认为,青少年型特发性侧凸脊髓异常的发生率极低,且病变较轻微,在矫形融合术前不作神经外科处理前,术后观察未发现任何神经系统的异常,所以脊髓异常可能只是一种伴发或继发改变。对伴脊髓异常的侧凸患者如何进行处理目前也有较多争议。Tomlinson等〔14〕通过治疗和观察21例以侧凸为首发或唯一临床表现的脊髓空洞患者,认为伴脊髓空洞的侧凸进展的可能性大,而空洞的减压能使大部分侧凸角度稳定或有改善或可推迟脊柱融合的需要。Emery等〔15〕认为,对合并脊髓瘘管、Chiari畸形等的所谓“假性”特发性侧凸,神经外科处理应作为侧凸处理的第一步。Evans等〔3〕认为对儿童期特发性侧凸合并脊髓空洞者,未对空洞行减压术即行侧凸矫形融合治疗,有发生神经系统损伤的危险,而减压后侧凸却能有所缓解。Winter等〔6〕则发现合并此两种畸形者行矫形融合术后并未产生神经系统症状。总之,对何种脊髓异常应在侧凸矫形融合术前进行神经外科处理目前尚无定论,应根据脊髓异常的严重程度具体处理。

作者简介:倪春鸿(1974-),女,硕士,医师。研究方向:脊柱
侯铁胜(1950-),男,教授,博士生导师,科主任。研究方向:脊柱
李明(1963-),男,博士,副教授。研究方向:脊柱

参考文献

1,Gupta P, Lenke LG, Bridwell KH. Incidence of neural axis abnormalities in infantile and juvenile patients with  spinal deformity-Is a magnetic resonance image screening necessary[J]? Spine,1998;23(2):206~220
2,Schwend RM, Hennrikus W, Hall JE et al. Childhood scoliosis: clinical indications for magnetic resonance imaging[J]. J Bone Joint Surg Am, 1995;77(1):46~53
3,Evans SC, Edgar MA, Hall-Craggs MA et al. MRI of idiopathic juvenile scoliosis:A prospective study[J]. J Bone Joint Surg Br, 1996;78(2):314~317
4,Zadeh HG, Sakka SA, Powcll MP et al. Absent superficial abdominal reflexes in children with scoliosis-an early indicator of syringomyelia[J]. J Bone Joint Surg Br, 1995;77B(5):762~767
5,Maiocco B, Deeney VF, Coulon R et al. Adolescent idiopathic scoliosis and the presence of spinal cord abnormalities-preoperative magnetic resonance imaging analysis[J]. Spine, 1997;22(21):2 537~2 541
6,Winter RB, Lonstein JE, Heithoff KB et al. Magnetic resonance imaging evaluation of the adolescent patient with idiopathic scoliosis before spinal instrumentation and fusion[J]. Spine, 1997;22(8):855~858
7,Shen WJ,McDowell GS, Burks SW et al. Routine preoperative MRI and SEP studies on adolescent idiopathic scoliosis[J]. J Pediatr Orthop, 1996;16(3):350~353
8,O'Brien MF, Lenk LG, Bridwell KH et al. Preoperative spinal canal investigation on adolescent idiopathic scoliosis curves ≥70 degrees[J]. Spine, 1994;19(14):1 606~1 610
9,Mejia EA, Hennrikus WL, Schwend RM et al. A prospective valuation of idiopathic left thoracic scoliosis with magnetic resonance imaging[J]. J Pediatr Orthop, 1996;16(3):354~358
10,Peer S, Krismer M, Judmaier W et al. The value of MRI in the preoperative assessment of scoliosis[J]. Orthopade, 1994;23(5):318~322
11,Yngve D. Abdominal reflexes[J]. J Pediatr Orthop,1997;17(1):105~108
12,Samuelsson L, Lindell D. Scoliosis as the first sign of a cystic spinal cord lesion[J]. Eur Spine J, 1995;4(5):284~290
13,Farley FA, Song KM, Birch JG et al. Syringomyelia and scoliosis in children[J]. J Pediatr Orthop,1995;15(2):187~192
14,Tomlinson RJ Jr, Wolfe MW, Nadall JM et al. Syringomyelia and developmental scoliosis[J]. J Pediatr Orthop, 1994;14(5):580~585
15,Emery E, Redondo A, Rey A. Syringomyelia and Arnold Chiari in scoliosis initially classified as idiopathic: experience with 25 patients[J]. Eur Spine J, 1997;6(3):158~162



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