解放军304医院神经内科(北京100037)
　 舒刚明　孟晓落　张云燕　江　波　姚存姗

目的:探讨基底动脉尖综合征的临床及影像学特征。
方法:回顾性分析23例临床及影像学资料,并进行对比研究。
结果:意识障碍、瞳孔及眼球运动异常、偏盲或皮层盲、偏侧或四肢无力、共济运动障碍为该综合征最常见的临床特征。影像学改变有多种形式,以丘脑、中脑、桥脑、小脑、枕叶病灶为主。头颅ＣＴ最具特征性改变为双侧丘脑蝶形低密度(ＭＲＩ上为长Ｔ1、长Ｔ2信号)。ＭＲＩ对该病的诊断较ＣＴ明显敏感。结论:ＴＯＢ综合征同时具有幕上及幕下多处梗塞,预后较差。临床拟诊病人早期行ＭＲＩ检查更能提高诊断率,进行及时有效的防治。
关键词　基底动脉尖综合征(ＴＯＢＳ)　ＣＴ　ＭＲＩ分类号　Ｒ445.2　
　基底动脉尖综合征(ＴｏｐｏｆｔｈｅｂａｓｉｌａｒＳｙｎ ｄｒｏｍｅ,ＴＯＢ综合征)为基底动脉首端区域血液循环障碍所致的以幕上丘脑、枕叶、颞叶内侧面及幕下中脑、小脑梗塞为主要表现的一组临床综合征,预后较其它类型脑梗塞更差。单纯根据临床表现,早期诊断困难,往往通过头颅ＣＴ或磁共振成像(ＭＲＩ)检查明确诊断。本文报告23例ＴＯＢ综合征,并结合有关文献进行讨论。
1　资料与方法
1.1　临床资料本组收集我院1994年9月～2003年4月收治的ＴＯＢ综合征23例。其中男17例,女6例,年龄43～84岁,平均年龄为68.3岁。所有患者均行了头颅ＣＴ,有16例又进行了头部ＭＲＩ检查。根据该病临床特征并结合影像学检查而诊断。
1.2　一般资料本组有高血压病史者17例,吸烟12例,糖尿病史者14例,有脑卒中病史7例,高脂血症10例,冠心病9例,心房纤颤2例。
1.3　临床表现发病过程,23例中22例均为卒中样发病,渐进性加重。1例为亚急性发病,渐进性加重。首发症状:起病时具有头晕5例,眩晕、恶心、呕吐2例,昏睡或嗜睡8例,昏迷4例,视物模糊9例,复视1例,偏侧肢体无力8例,偏身麻木1例。起病至病程高峰时间为1ｈ～15ｄ,神经系统体征:意识障碍16例(69.6%),其中昏迷12例,昏睡2例,嗜睡2例。精神与行为异常2例,表现为躁动不安、多语、记忆障碍等;眼球运动障碍16例,表现为垂直注视麻痹和水平注视麻痹;眼球震颤。瞳孔异常14例,表现为瞳孔缩小或瞳孔散大及光反应消失;视觉障碍9例,表现为偏盲和皮层盲;运动及感觉异常14例,表现为肢体瘫痪和感觉减退;幻视和特殊虚构症2例,本组有4例明显共济运动障碍。本组1例病人临床表现为昏迷、去大脑强直,其头颅ＣＴ示中脑导水管以上三脑室,双侧脑室扩大、积水,ＭＲＩ示左侧中脑、桥脑和双侧小脑梗死,其双侧小脑为大面积梗死挤压四脑室导致梗阻性脑积水。
1.4　影像学检查头颅ＣＴ或ＭＲＩ显示双侧病灶14例,单侧病灶9例。双丘脑、双中脑、双枕叶6例,双丘脑、双枕叶、双中脑和双小脑4例,双颞枕、右丘脑和右中脑2例;左侧中脑、桥脑和双侧小脑1例,右丘脑、右颞叶、右枕叶4例,左丘脑、左中脑和左小脑3例。右丘脑、右颞叶、右枕叶、右中脑、右小脑1例,左丘脑、左颞叶、右枕叶、左中脑、右桥脑、左小脑1例,16例头部ＭＲＩ的患者与其ＣＴ相比,均发现了较多的病灶,尤其是脑干、小脑等后颅凹病灶。其中1例头颅ＣＴ示中脑导水管以上三脑室,双侧脑室扩大、积水,头部ＭＲＩ示左侧中脑、桥脑和双侧小脑梗死,其双侧小脑为大面积梗死挤压四脑室导致梗阻性脑积水。
1.5　治疗与预后本组23例ＴＯＢ综合征患者均经降颅内压、改善脑灌流、给予脑保护剂以及抗凝治疗,有6例死亡,其中2例为心原性猝死,1例基底动脉再次栓塞,1例继发中脑出血,1例脑疝,1例合并肺炎并发症所致。9例中度及中度以上残废,生活不能自理。8例遗留视物模糊、饮水呛咳及吞咽困难需鼻饲。2例遗留精神症状和偏盲。3例基本恢复正常。病因:本综合征病因可能为脑栓塞14例,脑血栓形成9例。
2　讨论
基底动脉尖综合征(ＴＯＢ综合征)由Ｃａｐｌａｎ在1980年首先提出[1],基底动脉尖部指以基底动脉顶端为中心的2ｃｍ直径范围内5条血管交叉部位,即左右大脑后动脉、左右小脑上动脉和基底动脉顶端,形成一个“干”字。各种原因所致该区域血液循环障碍,同时造成中脑、桥脑上端、丘脑、枕叶及颞叶内侧梗塞,临床以意识障碍、视觉障碍、动眼神经麻痹、眩晕、共济运动障碍、行为异常、甚至偏瘫为主要表现的一组征候群,即为ＴＯＢ综合征。其主要原因为栓塞和血栓形成,也可能由动脉瘤引起。ＴＯＢ临床表现可分为两大组,即中脑和丘脑受损的脑干上端梗塞和颞叶内侧面、枕叶梗塞。Ｓａｔｏ的研究显示ＴＯＢ综合征,占脑梗塞的7.6%;且61.5%可能由栓塞所致;84.6%的患者脑血管造影发现基底动脉首端2ｃｍ直径范围内血管分叉处有狭窄或闭塞,也有部分病例为动脉硬化改变[2]。本组资料显示高血压是主要危险因素(17/23),其次为吸烟(13/23)及糖尿病(13/23),高脂血症(9/23)。根据其病情发展,多数为渐进性加重,如意识障碍由嗜睡发展至深昏迷,先为一侧肢体无力发展为四肢瘫,或神志清醒者病情突然加重,出现一侧瞳孔散大,眼睑下垂伴意识障碍等,更支持血栓闭塞的过程。结合文献分析[1～5],ＴＯＢ综合征典型的临床特征为:瞳孔异常:可为瞳孔散大、光反射消失,为中脑被盖内侧缺血、Ｅ-Ｗ核受累所致;或丘脑、桥脑梗塞出现瞳孔缩小,光反应差等。本组病例多为一侧或双侧瞳孔缩小,亦可见一侧或双侧瞳孔散大及瞳孔等大者;眼球运动障碍:为中脑被盖部动眼神经核损害所致,可为单侧或双侧,常见眼睑下垂、上下运动受累或眼球偏斜;意识障碍、注意力和行为异常。主要为脑干首端网状结构受累所致。可表现为睡眠延长、睡眠异常,多为白天睡眠,夜间失眠;或不同程度昏迷;病人也可出现大脑脚幻觉,或回答问题离奇古怪、与提问无关等;偏盲或皮层盲:为1例或双侧枕叶梗塞所致;偏瘫:往往上肢重于下肢,如为双侧受累也可四肢瘫。这常与对侧丘脑受累有关,可能为丘脑结节动脉供应的内囊后肢前部缺血有关,部分人(50%～70%)因这一动脉缺如,由丘脑一下丘脑旁正中动脉替代。大脑脚受累也可能引起瘫痪;共济失调:小脑及中脑、桥脑上端梗塞均可导致;本组有4例明显共济运动障碍;其它:偏身感觉障碍可因丘脑腹后外侧核损害出现;下丘脑或中脑红核受累可能出现半身不自主运动,后因肢体瘫痪此症状消失,本组2例病人符合此点。影像学上特征性表现为丘脑梗塞,它位于丘脑中心部位,多数围绕板内核周围,若双侧梗塞,可见双侧丘脑对称性分布的低密度灶,即所谓的蝶形低密度[3],往往能同时发现中脑、桥脑或枕叶、小脑的梗塞灶。本组7例具有上述典型表现。ＣＴ检查不如ＭＲＩ敏感,特别是幕下病灶,16例既行头ＣＴ检查又行ＭＲＩ检查者,ＣＴ仅发现15处梗塞灶,ＭＲＩ发现30余处,所有中脑、桥脑、小脑病灶均在ＭＲＩ上发现。7例仅行头ＣＴ扫描者,5例具有中脑损害体征,仅2例发现脑干可疑梗塞。故我们认为,头ＣＴ检查对诊断ＴＯＢ综合征有一定价值,可以发现丘脑、颞、枕叶及大片的小脑梗塞,而中脑、桥脑、检查效果较差。ＭＲＩ是ＴＯＢ综合征最佳检查手段,几乎可以发现所有与临床相关的病灶,对诊断及预后更有价值。根据临床表现及影像学检查结果显示丘脑损害最常见,占19/23例,其次为中脑,占18/23例,与文献报道一致[4]。丘脑的血液供应来自于大脑后动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉及脉络膜后动脉,其中大脑后动脉起始段发出的丘脑穿动脉(丘脑-下丘脑旁正中动脉)因起源的不同变异形式,该支血管闭塞后,可引起单侧丘脑或双侧丘脑梗塞,并常伴有由它所供应的中脑正中和旁正中区梗塞,在影像学上ＣＴ表现为典型的蝶形低密度,ＭＲＩ上为长Ｔ1、长Ｔ2信号。
关于ＴＯＢ综合征的诊断问题,我们认为临床出现眩晕、意识障碍、行为异常,查体发现瞳孔改变及眼球运动异常,应高度怀疑本病,及早行头ＣＴ或ＭＲＩ检查,如发现丘脑、中脑梗塞或伴有枕叶、小脑梗塞,即可诊断。而临床以头晕、视力障碍、肢体无力起病者,影像发现一侧或双侧枕叶或小脑梗塞同时并存,应警惕病情发展,随时可能出现丘脑或中脑梗塞使病情急剧恶化。本组病例预后不佳,死亡率、致残率较高,完全恢复较少,与粟秀初报道的不一致[5],可能与本组病例合并症较多有关。我们认为改善预后的关键,在于早期诊断,早期给予有效抗凝、溶栓药物,并积极预防和治疗并发症。
参　考　文　献
1　ＣａｐｌａｎＬＲ.Ｔｏｐｏｆｔｈｅｂａｓｉｌａｒｓｙｎｄｒｏｍｅ.Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ,1980;30(1):
2　ＳａｔｏＭ,ＴａｎａｋａＳ,ＫｏｈａｍａＡ.ＴｏｐｏｆｔｈｅｂａｓｉｌａｒＳｙｎｄｒｏｍｅ:Ｃｌｉｎｉ ｃｏ-ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｅｖａｌｕａｔｉｏｎ.Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ,1987;29:354
3　高旭光,陈　谅,关　毅,等.基底动脉尖综合征.中华神经精神科杂志,1991;24(6):36
4　ＢａｒｋｈｏｆＦ,ＶａｌｋＪ.Ｔｏｐｏｆｔｈｅｂａｓｉｌａｒｓｙｎｄｒｏｍｅ:ＡｃｏｍｐａｒｉｓｏｎｏｆｃｌｉｎｉｃａｌａｎｄＭＲｆｉｎｄｉｎｇｓ.Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌｏｇｙ,1988;30:293
5　粟秀初.基底动脉尖部综合征4例报告.